Бамбергера — Мари периостоз

05.12.2014

Бамбергера — Мари периостоз

Нередко Бамбергера — Мари периостоз сочетается с характерным изменением внешнего вида больного: утолщается кожа на лбу с образованием складок, увеличивается нос, пальцы приобретают форму барабанных палочек.

Бамбергера — Мари периостоз (Е. Bamberger, австрийский патолог и терапевт, 1858—1921; P. Marie, франц. невролог, 1853—1940; греч. peri вокруг, около + osteon кость + -ōsis; синоним: генерализованный оссифицирующий гиперостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит, системный оссифицирующий периостоз) — избыточное образование костной ткани преимущественно в области диафизов и метафизов трубчатых костей. Чаще наблюдается на нижних конечностях, но в тяжелых случаях поражаются и верхние. Поражение является вторичным, представляет собой реакцию костной системы на хроническую гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови. Возникает при хронических воспалительных и опухолевых заболеваниях легких и плевры, почек, кишечника, при врожденных пороках сердца; реже встречается при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени. Иногда связь Бамбергера — Мари периостозf с каким-либо заболеванием выявить не удается.

Нередко Бамбергера — Мари периостоз сочетается с характерным изменением внешнего вида больного: утолщается кожа на лбу с образованием складок, увеличивается нос, пальцы приобретают форму барабанных палочек.

Рентгенологически Бамбергера — Мари периостоз проявляется утолщением диафизов симметричных костей за счет периостальных наслоений, которые выглядят ровными, гладкими, менее плотными, чем кортикальный слой диафизов. В дальнейшем периостальные наслоения могут приобретать плотность кортикального слоя и сливаться с ним. Типичны симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его про дельной исчерченности.

В результате успешного лечения основного заболевания может наблюдаться обратное развитие процесса вплоть до полного исчезновения признаков периостоза.
Теги: 
234567 Начало активности (дата): 05.12.2014 23:31:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова:  костная ткань,кости
12354567899