Болезнь Тиманна

Впервые болезнь Тиманна была описана немецким хирургом H.Thiemann на примере заболевания мальчика 16-ти лет. Сегодня установлено, что это болезнь Тиманна имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Болеют дети и подростки. Развитие клинических проявлений заболевания приходится в основном на период полового созревания ребенка.

Симптомы болезни Тиманна

В большинстве случаев болезнь Тиманна протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы.

При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным.

Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза.

Болезнь Тиманна часто имеет доброкачественное течение. Встречаются случаи самопроизвольного разрешения заболевания и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения до 50% перенесших болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза. Однако у другой половины пациентов отмечаются выраженные признаки вторичного остеоартроза.

Диагностика болезни Тиманна

Диагностировать болезнь Тиманна может травматолог, ортопед и ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине больные часто проходят лечение с диагнозами артрит, растяжение. Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, выявляемой при ренгелогическом исследовании.Ренгенография костей кистей определяет уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При большой длительности болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеропороза сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеропороз, разрастание остеофитов.

В клиническом анализе крови у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, отсутствуют признаки воспаления: количество лейкоцитов и СОЭ находятся в пределах нормы.

Лечение болезни Тиманна

В настоящее время не существует единой методики лечения, останавливающей некротические изменения костной ткани. Терапия болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлена на предупреждение значительной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. С этой целью рекомендован полный покой в пораженных суставах, для обеспечения которого на кисть может быть наложена фиксирующая повязка. .

Используемая литература Медицина и красота