Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия – вторичное поражение костно-суставного аппарата, развивающееся на фоне хронических воспалительных или неопластических процессов. Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и др.)

Гипертрофическая легочная остеоартропатия – паранеопластический синдром, включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинных трубчатых костей, артриты голностопных,коленных и лучезапястных суставов. Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; известно, что бронхогенный рак легких является причиной 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии. Среди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст больных составляет 40-50 лет. Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при хронических воспалительных и опухолевых процессах легких.

Причины гипертрофической легочной остеоартропатии

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранним маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса. Также ГЛОА может сопутствовать другим опухолевым процессам: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения,раку пищевода,раку щитовидной железы,метастазам злокачественных опухолей различных локализаций в средостение.

К числу возможных причин гипертрофической легочной остеоартропатии относится воспалительная патология легких и плевры , сердца , желудочно-кишечного тракта .

Патогенез и патоморфология гипертрофической легочной остеоартропатии

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в результате чего нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в больших количествах, что в итоге приводит к возникновению периостальной реакции.

Патоморфологическую основу деформации пальцев рук составляют: отек мягких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные наслоения формируются, главным образом, в области диафизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг. На ранних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные наслоения имеют гладкую или немного шероховатую поверхность, однако быстро оссифицируются, практически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу.

Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические изменения, ,а следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли.

Для гипертрофической легочной остеоартропатии характерна булавовидная деформация пальцев рук («пальцы Гиппократа», пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Дефигурация пальцев практически во всех случаях сочетается с поражением костей. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при болезни Мари-Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер.

Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения «приливов» жара, гипергидроз ладоней и стоп.

Диагностика и лечение гипертрофической легочной остеоартропатии

Основными критериями диагностики болезни служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук,полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту.

Ренгелогическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остепороза и периостальную ре­акцию; при сцинографии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа.Ренгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко – их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов.

При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С этой целью, прежде всего, проводится ренгенографию грудной клетки, КТ органов грудной клетки,УЗИ прервальной области и средостения.

Используемая литература

 Сайт Красота и Здоровье