04.02.2015
Болевой синдром при остеопойкилии?
Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость. Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных. Располагаются эти очаги относительно симметрично. Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.
Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость. Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных. Располагаются эти очаги относительно симметрично. Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.
Общие сведения
Перед нами действительно редкое заболевание. Встречаются письменные упоминания 100 случаев поражения данным недугом. Ограничений по возрасту у болезни нет, но чаще она наблюдается в первые десятилетия нашей жизни. Иными словами, остеопойкилия поражает преимущественно детей и мужчин 20-40 лет. Некоторые исследователи связывают это с частотностью травм у данной категории пациентов.
Причины
До сих пор не установлены. Среди вероятных провоцирующих факторов ученые отмечают:
- мутацию гена LEMD3, характерную для близких родственников;
- нарушение функций фибробластов;
- нарушения метаболизма, затрагивающие экстрацеллюлярный матрикс;
- извращение продуктов производства эластических волокон.
Морфологически остеопойкилия предстает в виде костных островков груботрабекулярного строения, которые формируются в губчатых костях либо эпиметафизарных областях трубчатых костей.
Диагноз
Ставится после внимательного изучения рентгенографии. Обычно дополнительная дифференциальная диагностика не требуется. Плотные образования округлой формы (диаметр — 2-8 мм) видны практически сразу. Они заметно отделены от окружающей их ткани. Иногда уплотнения приобретают полосчатую форму, сужаясь до нескольких миллиметров и растягиваясь в длину до 2-10 см. Смешанные разновидности заболевания встречаются в медицинской практике очень редко.
Структуру и точную дислокацию очагов поражения помогают выявить МРТ-исследования и КТ. Не менее важен и анализ плотности очагов, их локализации, частоты и количества пораженных остеопойкилией костей.
Выделяют две стадии заболевания:
- Стадия точечных и линейных очагов (поражает эпифазы конечностей и костей).
- Распространение очагов. Размер «пятен» ширится, их число увеличивается. Рентгенологическая картина при этом не претерпевает видимых изменений.
Локализация и возможные ошибки
Склеротические островки локализуются в:
- стопах;
- кистях рук;
- бедренных и плечевых костях;
- предплечьях;
- голенях;
- поясничных позвонках и крестце;
- тазовых костях;
- суставных отростках лопаток.
Диафризы зачастую остаются неизменными.
Болезнь протекает без заметных клинических симптомов и выявляется случайным образом — при рентгенологическом обследовании костных тканей (на предмет выявления полиартрита, травм и ревматизма). Имеются случаи неправильного диагностирования остеопойкилии, когда ее путают со злокачественными опухолями и метастазированием.
Из опыта наблюдений
Хрестоматийным является случай пациентки, которую врачи наблюдали на протяжении 16 лет. На правой ягодице у женщины развилось уплотнение, диаметр которого достиг 10 см. Был выставлен первичный диагноз — очаговая склеродермия. Пациентка и ранее лечилась от этого недуга, поэтому новообразование сочли логическим продолжением болезни.
Вскоре пациентка пожаловалась на боли в правом голеностопе, это мешало ей при ходьбе. Внешних изменений с суставами не произошло. Болевые ощущения были весьма умеренными. Не отмечалась утренняя скованность. Лабораторные тесты не выявили патологических сдвигов. Более точный диагноз был поставлен лишь после рентгенографии.
Лечение остеопойкилии преимущественно симптоматическое, имеющее целью купировать болевой синдром. Поскольку озлокачествление и патологические переломы не наблюдаются, более серьезные меры не имеют смысла.
Теги:
234567 Начало активности (дата): 04.02.2015 22:17:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова: пятнистая,кость,остеодесплазия
12354567899
