20.05.2025

Полиоссальная фиброзная дисплазия: клинический случай

Фиброзная дисплазия — доброкачественный патологический процесс, имеющий различные по распространению и выра­женности проявления

 

Введение.

Фиброзная дисплазия (болезнь Яффе- Брайцева-Лихтенштейна) — опухолеподобное доброкачественное врожденное заболевание костей, характеризующееся широким спектром клинических проявлений, в частности, в результате костных изменений отмечается увеличение хрупкости костей, повышается риск возникновения переломов [1].

Встречаемость низкая — 1:4000-10000, или порядка 2,5% всех костных опухолей и около 7% доброкачественных образований костей. Выделяют монооссальную форму (85%) и полиоссальную форму (около 5% при изолированном варианте, и около 15% в составе синдромов) заболевания. Полиоссальная форма может встречаться в составе синдрома МакКьюна-Олдбрайта-Брайцева (в сочетании с пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями), и синдрома Мазабрауда (вместе с миксомами мягких тканей) [2-4].

Проявляется во всех возрастных группах, но полиоссальная форма чаще в молодом возрасте (в среднем в 8 лет). Монооссальная форма встречается в 5-6 раз чаще полиоссальной [3].

В данной статье представлен редкий случай полиоссальной формы фиброзной дисплазии, протекающей вне синдромов (изолированно).

Клинический случай: Пациент М., мужчина, 18 лет, жалобы на боли и изменение оси конечностей. Ранее по месту жительства был установлен диагноз: фиброзная дисплазия, полиоссальная форма. Начиная с 8 лет подвергался многократным посттравматическим операциям на конечностях и на данный момент имеет интрамедуллярный остеосинтез обеих бедренных и плечевых костей по поводу патологических переломов диафизов, поступил в медицинское учреждение в связи с появлением резкой боли в правой нижней конечности.

Заключение рентгенографии правого коленного сустава и правой бедренной кости в двух проекциях: Изменение структуры и формы правых бедренной и большеберцовой костей по типу фиброзной дисплазии. Интрамедуллярный остеосинтез правой бедренной кости, признаки его нестабильности. Патологический неконсолидированный перелом дистальной трети диафиза правой бедренной кости с осевым смещением. Остеоартроз правого тазобедренного сустава 3 ст. (классификация Kellgren & Lawrence). Остеоартроз правого коленного сустава 4 ст. (классификация Kellgren & Lawrence) (рис. 1, 2).

Заключение рентгенографии грудной клетки в прямой проекции, лежа: Пневмофиброз. Консолидированные переломы ребер, нарушение симметричности хода ребер (рентгенологическая картина соответствует фиброзной дисплазии) (рис. 3).

После получения результатов обследований пациенту наложена гипсовая лонгета на правую нижнюю конечность и произведена выписка на амбулаторный этап лечения для ожидания вызова на госпитализацию в национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени Н. Н. Приорова.

Результаты. 

Данный случай представляет клинический интерес потому, что при неправильной диагностике может быть выставлено заключение «злокачественное образование кости». При анализе литературы и поиске схожих пациентов было отмечено, что полиоссальная форма фиброзной дисплазии, является довольно редким заболеванием и, что немаловажно, в крайне малом количестве случаев встречается именно изолированная форма, вне связи с каким-либо синдромом. Также редко отмечаются настолько обширные, инвалидизирующие деформации. То есть у данного пациента из среднестатистического только возраст дебюта заболевания, все же остальные показатели делают его случай все более и более уникальным.

Заключение. 

В связи с отсутствием специфических клинических проявлений нельзя достоверно поставить диагноз без дополнительных методов исследования. Рентгенологический метод является одним из наиболее часто используемых неинвазивных способов установки диагноза фиброзной дисплазии. Знание вариантов проявлений данного заболевания позволяет провести дифференциальную диагностику между злокачественными новообразованиями и встречающимися реже различными формами фиброзной дисплазии. 

Подобные случаи в литературе описаны крайне скудно, и наш пример добавляет информацию о полиоссальной форме фиброзной дисплазии, проявляющейся вне связи с другими синдромами.

Сведения об авторах:

Харитонова Елена Константиновна — врач-рентгенолог первого рентгенологического отделения государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Челябинская областная клиническая больница»; 454048, г. Челябинск, ул. Воровского, д. 70;

Блиновских Валерий Владимирович — врач высшей квалификационной категории, заведующий первым рентгенологическим отделением государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Челябинская областная клиническая больница»; 454048, Россия, г. Челябинск, ул. Воровского, д. 70; Ассистент кафедры онкологии, лучевой диагностики и лучевой терапии федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Южн о -Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 454048, Челябинская о б л., г. Челябинск, ул. Воровского, д. 64;

Важенин Андрей Владимирович — профессор, доктор медицинских наук, академик Российской академии наук, заслуженный врач Российской Федерации, заведующий кафедрой онкологии, лучевой диагностики и лучевой терапии федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 454048, Челябинская обл., г. Челябинск, ул. Воровского, д. 64; ORCID 0000-0002-7807-8479.

ЛИТЕРАТУРА

De Michele F. Polyostotic fibrous dysplasia: imaging findings of a controversial case // Digital Diagnostics. 2022. Vol. 3, No. 1. Р 55-63. doi:10.17816/DD88605.

Кугушев А.Ю., Лопатин А.В., Ясонов С.А. 10-летний опыт лечения фиброзной дисплазии челюстно-лицевой области препаратами алендроновой кислоты // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018. Т. 17, № 3. С. 36-42. [Kugushev A.Yu. Ten years of experience of alendronate treatment of craniomaxillofacial fibrous dysplasia. Pediatric hematology/oncology and immunopathology, 2018, Vol. 17, No. 3, рр. 36-41 (In Russ.)].

Manaster B.J. Diagnostic Imaging: Musculoskeletal Non-Traumatic Disease. Third Edition. 2022. Р 372-377.

Chong V.F., Khoo J.B., Fan Y.F. Fibrous dysplasia involving the base of the skull // AJR. American journal of roentgenology. 2002. Vol. 178, No. 3. Р 717-720. doi: 10.2214/ajr.178.3.1780717.

Теги: фиброзная дисплазия
234567 Начало активности (дата): 20.05.2025
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова:  фиброзная дисплазия, полиоссальная форма, рентген
12354567899