Пациентка с саркомой Юинга мягких тканей промежности и малого таза

17.12.2025

Пациентка с саркомой Юинга мягких тканей промежности и малого таза

Саркома Юинга - это злокачественная солидная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей (подкожно-жировая клетчатка, фасции, сухожильные растяжения, ткани периферических нервов, сосуды, поперечнополосатые мышцы

Саркома Юинга - злокачественная солидная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей (подкожно-жировая клетчатка, фасции, сухожильные растяжения, ткани периферических нервов, сосуды, поперечнополосатые мышцы). Этот вид опухоли занимает 2-е место по распространенности среди первичных сарком костей у детей. 

Чаще встречается у детей старшего и подросткового возраста (пик заболеваемости 10-15 лет), преимущественно европеоидной расы. Мягкотканный вариант опухоли встречается гораздо реже, нежели образования костных структур. Предполагают, что более высокая распространенность сарком у подростков связана с повышенной выработкой факторов роста и половых гормонов, способствующих развитию злокачественных клеток [1].

Первым в медицинской литературе эту опухоль описал американский патологоанатом Джеймс Юинг в 1921 г. В настоящее время благодаря достижениям молекулярной генетики и биологии представление о саркоме Юинга полностью изменилось. В связи с этим саркомами Юинга называют семейство опухолей, генетически и морфологически близкородственных злокачественных новообразований, характеризующихся агрессивным течением и одинаковой способностью поражать как кости, так и мягкие ткани. Саркомы не имеют истинной капсулы, но в результате компрессии окружающих тканей могут формировать псевдокапсулу. Метастазирование происходит гематогенным путем (в 70-80% случаев в легкие, реже в кости, печень, плевру), менее характерен лимфогенный путь (при синовиальных саркомах, альвеолярной рабдомиосаркоме, некоторых видах ангиосарком). В 25% случаев имеются множественные опухолевые зачатки. Саркомы мягких тканей склонны к распаду и кровоизлияниям [2].

В настоящее время при использовании комплексного подхода в лечении общая 10-летняя выживаемость детей с локализованной формой заболевания достигает 70-80%, при локализации опухоли в области осевого скелета - 40%, а у пациентов с первично-метастатической формой остается низкой - 20-30%. Более 70% рецидивов происходит в течение двух лет от момента постановки диагноза [3-5].

Клиническое наблюдение

Пациентка Л., 13 лет, поступила в отделение гинекологии ГАУЗ АО АОДКБ в феврале 2022 г. с жалобами на боль и увеличение большой половой губы справа, гиперемию и отек, травматизацию отрицала. Данные жалобы пациентка отмечала в течение 5 дней. Температура тела не повышалась. Половое развитие пациентки соответствовало возрасту. 

Менструации с 12 лет, регулярные, по 5-6 дней, безболезненные, умеренные. Гинекологический и соматический анамнезы не отягощены. Изменений со стороны костно-мышечной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем и органов желудочно-кишечного тракта не обнаружено. После гинекологического осмотра данная патология была расценена как абсцесс бартолиновой железы. Проведено клинико-биохимическое обследование, ультразвуковое исследование органов малого таза - патологии не выявлено.

В экстренном порядке проведено оперативное лечение. В условиях операционной выполнен разрез большой половой губы до 2 см в месте наибольшей флуктуации, из раны излилось около 500 мл темной крови, удалены некротические массы и сгустки тканевого детрита (на гистологию). При ревизии раны обнаружена полость 10x6 см, доходящая до лонной кости, откуда развилось массивное кровотечение. Начата инфузионно-трансфузионная терапия.

В операционную приглашен сосудистый хирург. Механический гемостаз провести не получилось из-за невозможности дифференцировать источник кровотечения. Выполнена перевязка правой внутренней подвздошной артерии. Кровотечение из раны промежности уменьшилось, но продолжалось. Учитывая тяжесть состояния пациентки и невозможность выполнить механический гемостаз, по решению консилиума выполнено тугое тампонирование раны. 

Проведена тугая тампонада раны марлевыми салфетками, установлен мочевой катетер, с целью компрессии сведены большие половые губы непрерывным швом. Получен гемостаз. Радикальное удаление опухоли не проводилось. Послеоперационный диагноз: инфицированная гематома большой половой губы справа. Кровотечение из сосудов промежности. Опухоль мягких тканей промежности? Геморрагический шок II степени. Дальнейшее инфузионно-трансфузи- онную и антибатериальную терапию пациентка получала в реанимационно-анестезиологическом отделении.

В послеоперационном периоде проведено дообследование. По данным магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) малого таза с контрастированием выявлено: за лонной костью справа гиперваскуляризированная округлая многокамерная кистозная структура с жидкостным содержимым до 50 мм, с ней связана линейная кистозная структура до 50 мм, распространяющаяся кзади. Данные структуры смещают мочевой пузырь влево и кверху, с распространением на область вульвы и отек окружающих мягких тканей малого таза (рис. 1, 2). Признаков прорастания в окружающие органы не выявлено.

 

 Получен гистологический ответ на 6-е сутки: низкодифференцированная злокачественная опухоль - гемангиосаркома с некрозом и кровоизлияниями. Референс гистологического заключения в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России: саркома Юинга.

Промежностные швы сняты на 5-7-е сутки, тампонирующие повязки из раны самостоятельно отошли на 9-10-е сутки, из раны стали выбухать ткани опухоли (рис. 3).

Дальнейшее обследование и лечение пациентка получала в гематологическом отделении ГАУЗ АО АОДКБ. Согласно протоколу ТМК № 03Т-2-2139-22, рекомендовано дообследование. При дальнейшем обследовании: КТ органов грудной клетки, забрюшинного пространства и органов брюшной полости, сцинтиграфия скелета: патологических изменений не выявлено. МРТ головного мозга: без патологии.

После дообследования выставлен окончательный диагноз: саркома Юинга мягких тканей промежности с прорастанием в полость малого таза.

В 2022 г. пациентка прошла 14 курсов полихимиотерапии по протоколу Euro Ewing 2012 VCD/IE в отделении гематологии ГАУЗ АО АОДКБ, курс лучевой терапии на область инициального распространения опухоли мягких тканей ягодиц, промежности, паховой области - в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России.

В динамике на фоне проводимой специфической терапии через 9 мес по данным МРТ малого таза: фиброзные изменения позади лонной клетчатки; в области послеоперационных фиброзных изменений дополнительных образований, участков патологического накопления контрастного препарата не выявлено. Фиброзные изменения к нижней и передней стенкам мочевого пузыря, распространяются вдоль уретры и влагалища, к правой внутренней запирательной мышце. Органы малого таза (матка, прямая кишка, яичники) без патологических изменений. На фоне терапии полная редукция опухоли. Подтверждена ремиссия по окончании 1-го года наблюдения.

Последняя госпитализация девочки в возрасте 16 лет в ГАУЗ АО АОДКБ в январе 2025 г. В настоящее время у пациентки развилось преждевременное истощение яичников после проведенного комбинированного лечения, что усугубляет репродуктивный прогноз. Последняя менструация у девочки была в феврале 2022 г. В 2023 г. отмечались легкие приливы жара, сухость кожи и волос, сухость влагалища, развилась урогенитальная атрофия. По данным контрольного обследования от декабря 2024 г., в гормонах крови снижен эстрадиол - 35 пг/мл, повышены гонадотропины: лютеинизирующий гормон, - 37,8 мМЕ/ мл, фолликулостимулирующий гормон - 78,4 мМЕ/мл; остальные показатели гормонов в пределах нормы. Ультразвуковое исследование малого таза: матка уменьшена в размерах 28x20x31 мм, эндометрий 4 мм, лоцируется ткань правого и левого яичников, их фолликулярный аппарат не выражен.

МРТ женского таза: в области послеоперационных фиброзных изменений дополнительных образований, участков патологического накопления контрастного препарата не выявлено. Органы малого таза без патологических изменений, яичники четко не дифференцируются, лимфатические узлы не увеличены. По результатам КТ органов грудной клетки, МРТ органов брюшной полости, сцинтиграфии скелета: без изменений. Убедительных данных за локальный или отдаленный метастатический рецидив заболевания в области исследования не получено. Пациентка проходит обследование в рамках 4 лет наблюдения, согласно рекомендациям ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России с диагнозом: саркома Юинга мягких тканей промежности с прорастанием в полость малого таза. T1N0M0. Вторичная гипергонадотропная аменорея после полихимиотерапии. Урогенитальная атрофия. Последующее обследование после комбинированного лечения злокачественного новообразования.

Благодаря тому что в последнее десятилетие детей с саркомами мягких тканей лечат по совершенствуемым протоколам, результаты лечения значительно улучшились. Учитывая склонность заболевания к множественному метастазирова- нию и быстрому росту развития, комплексное лечение должно проводиться сразу после постановки диагноза. Вопрос о возможности сохранения собственных клеток пациентки (яйцеклеток или коры яичников) не рассматривался ввиду тяжести состояния, локализации опухоли и невозможности радикального оперативного лечения.

Заключение

Сравнительно редкая встречаемость данной патологии в общегинекологической практике, а также описанные клиническая картина, интраоперационная находка, результаты гистологического исследования могут представлять интерес не только для детских гинекологов, но и для других специалистов.

 

 

Сведения об авторах

Осадчая Александра Георгиевна (Alexandra G. Osadchaya) - врач - акушер-гинеколог- ГАУЗ АО АОДКБ (Благовещенск, Российская Федерация)

Левчук Елена Сергеевна (Elena S. Levchuk) - врач - акушер-гинеколог, заведующий гинекологическим отделением ГАУЗ АО АОДКБ (Благовещенск, Российская Федерация) Шаранда Татьяна Владимировна (Tatiana V. Sharanda) - врач-гематолог, заведующий гематологическим отделением ГАУЗ АО АОДКБ (Благовещенск, Российская Федерация)

Литература

Александрова Г.А, Какорина Е.Ю., Караваева Л.В и др. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей. Москва, 2017.

Юрченко Д.Ю, Бурцев Д.В, Кузнецов С.А. и др. Некоторые особенности молекулярно-генетического патогенеза Саркомы Юинга (обзор литературы) // Современные проблемы науки и образования. 2019. № 3. 

Кит О.И., Юрченко Д.Ю., Бурцев Д.В., Кузнецов С.А., Попо- вян О.П., Барашев А.А., Черногоров П.В., Франциянц Е.М.,

Сагакянц А.Б., Куштова Л.Б., Мкртчян Г.А., Беспалова А.И., Старжецкая М.В. Клинический случай успешного лечения подростка с саркомой Юинга IV стадии // Сибирский онкологический журнал. 2020. Т. 19, № 3. С. 172—179.

Опухоли и опухолевые процессы у детей. Под ред. Е.Д. Черствого, Г.И. Кравцовой. Минск, 2002. 400 с.

Семенова А.И. Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (клиника, диагностика и лечение) // Практическая онкология. 2005. Т. 6, № 34. С. 234-239.

 

 

Теги: саркома Юинга
234567 Начало активности (дата): 17.12.2025
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова:  саркома Юинга; детская онкология, таз
12354567899